유아형 골화석증 환아의 구강관리: 증례보고
The dental management of infantile osteopetrosis: case report
이효설, 송제선, 이제호,
소속 상세정보
이효설 ( Lee Hyo-Seol ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
송제선 ( Song Je-Seon ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
이제호 ( Lee Jae-Ho ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
KMID : 1144020080040020077
Abstract
골화석증(Osteopetrosis)은 전신의 뼈가 대리석 모양으로 골 경화를 일으키며 골수강의 폐쇄 및 골의 취약성을 보이는 드문 질환이다. 성인형(Adult form)은 우성 유전되며 경미한 증상을 나타낸다. 반면에 유아형(Infantile form)은 열성 유전되면서 심각한 증상을 나타내고, 조기에 사망에 이를 수도 있다. 골화석증은 골격계, 조혈계, 신경계에서 다양한 증상을 유발한다. 본 증례의 목적은 드물게 발생하는 유아형 골화석증을 가진 2 명의 환아를 치료한 후, 그 질환과 치과적 관리에 대해 고찰하고자 함이다. 첫 번째 증례는 골화석증으로 진단된 5세 8개월 남환이었다. 임상 및 방사선 검진 결과 악골 및 치아의 변형을 나타내었으나, 특별한 병적 소견이 없어 예방 치료 및 주기적인 검진 시행하였다. 두 번째 증례는 중증도의 치아우식증을 가진 환아로 의료진과의 협조 하에 수혈한 후 발치하였다. 유아형 골화석증은 다양한 구강 합병증을 유발하며, 질환의 심각성에 의해 치료 자체도 어렵다. 치과의사로서 골화석증 환아를 관리할 때에는 건전한 구강 상태를 유지하기 위한 지속적인 관심과 예방 치료가 필요하며, 아무리 간단한 발치나 치과 술식이더라도 의료진과 협조를 해야 한다.
키워드
유아형 골화석증; 구강 합병증; 치과 관리
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